DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT Y EXCESIVA SOMNOLENCIA DIURNA

La distrofia miotónica de Steinert, es la distrofia muscular más común en el adulto, que se caracteriza por una miopatía progresiva, miotonía y afectación multiorgánica. Las anormalidades del sueño están fuertemente asociadas a la distrofia miotónica de Steinert, dentro de las que se incluyen los trastornos respiratorios del sueño, los movimientos periódicos de extremidades, la hipersomnia de origen central y los trastornos de conducta del sueño REM. Estos pacientes suelen quejarse de somnolencia diurna excesiva, situación que empeora la calidad de vida, ya limitada en este grupo de personas. Existen varias teorías sobre el origen de esta hipersomnia, vinculándose inicialmente a la debilidad en la musculatura respiratoria, causante de problemas respiratorios durante el sueño; sin embargo es cada vez más aceptado un  origen central de dicho problema,  siendo en la actualidad un tema de interés para los especialistas en las patologías de sueño y el grupo integral de neurocientíficos, que abordan la enfermedad de Steinert.  En este libro se pretende analizar y describir algunos de los mecanismos implicados en la hipótesis neuroendocrina, de la excesiva de somnolencia diurna en la distrofia miotónica de Steinert.